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5分pk102023-01-31 16:05

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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逯世泽:稳步推进温室气体自愿减排交易市场建设******

  中新网北京11月17日电 (左雨晴)“下一步,我们将根据‘双碳’目标的要求,稳步推进温室气体自愿减排交易市场建设。”生态环境部应对气候变化司副司长逯世泽16日在生态环境部与欧在华跨国企业高层圆桌会上作主旨发言时表示。

  此次圆桌会主题为“启航新征程 推动绿色发展”,由生态环境部环境与经济政策研究中心、中国新闻社主办,中国新闻网承办。

  气候变化是全人类面临的共同挑战,事关人类可持续发展。2020年9月22日,习近平主席在第75届联合国大会一般性辩论上郑重宣布,中国二氧化碳排放力争于2030年前达到峰值,努力争取2060年前实现碳中和。为推动我国“双碳”工作,全国碳市场建设意义重大。

图为逯世泽在圆桌会上作主旨发言。图为逯世泽在圆桌会上作主旨发言。

  会上,逯世泽介绍,全国碳市场第一个履约周期已顺利收官。第一个履约周期,我国共纳入发电行业重点排放单位2162家,年覆盖CO2排放量45亿吨,成为全球覆盖排放量最大的碳市场,配额履约率达到99.5%。截至2022年11月15日,碳排放配额现货累计成交量1.98亿吨,累计成交额86.9亿元,交易价格每吨在40-60元范围内波动,呈缓慢上升趋势。

  逯世泽表示,“目前碳价水平基本反映了中国火电行业降碳的成本,成交量和成交价格满足企业履约的基本需求,符合碳市场作为减排政策工具的定位,碳市场激励约束作用初步显现。”

  “目前我国碳市场还处于初级阶段,面临市场机制作用发挥尚不充分、碳排放数据质量有待提高两大挑战。”他指出,通过全国碳市场第一个履约周期建设运行,圆满完成了预期的建设目标,初步建立了制度框架体系,打通了关键环节,提高了企业低碳发展意识,提升了企业和管理人员水平,为下一步碳市场的发展奠定了基础。

  逯世泽表示,下一步,我国将加快完善制度机制,持续强化市场功能建设,稳步推进温室气体自愿减排交易市场建设。

  逯世泽表示,自愿减排交易市场一要突出“自愿减排”,突出企业的诚信管理;二要突出国际属性,标准要基本一致。“无论是配额市场还是自愿减排市场,都是全国碳市场的重要组成部分,也是实现‘双碳’目标的重要政策工具。”(完)

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